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发布时间：2024-10-24 11:51
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时间：2024-11-14 08:08
原发性骨髓纤维化是一种独特的血液系统疾病，其发病机制涉及特定的细胞过程。正常情况下，血细胞含有两种不同的G6PD同工酶，即同工酶A和B。然而，在骨髓纤维化时，这些血细胞只表现出一种同工酶，这表明纤维化的血细胞起源于一个单一的干细胞克隆。当异常增生的血细胞影响了骨髓的功能，胶原纤维与巨核细胞和血小板之间的互动发生了变化。
这种互动导致血小板衍生生长因子（PDGF）和转化生长因子β（TGF-β）的释放。这两种生长因子对骨髓中的纤维细胞具有显著的刺激作用，促进其*和增殖。以往对于髓外化生的理解，即在肝、脾和淋巴结中非骨髓组织中出现造血活动，曾被认为可能是骨髓纤维化的一种代偿机制。但现在研究显示，髓外化生实际上是骨髓增生性疾病特有的病理特征，而非简单的补偿反应。
因此，原发性骨髓纤维化的发病机制不仅涉及细胞同工酶的改变，还与生长因子的调节和非典型造血活动的增加密切相关。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血病。
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