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原发性骨髓纤维化症发病机制

发布网友 发布时间:2024-10-24 11:51

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热心网友 时间:2024-11-14 17:40

在正常情况下,血细胞中存在着G6PD同工酶A和同工酶B两种形式。然而,当原发性骨髓纤维化症发生时,一个独特的现象显现:骨髓纤维化患者的血细胞只含有一种G6PD同工酶。这表明在骨髓纤维化期间,血细胞的产生是由单一的干细胞克隆所驱动的。


当这些增生的血细胞对骨髓功能造成干扰时,会出现胶原纤维与巨核细胞和血小板的接触。这种接触引发了一系列反应,其中包括血小板衍生生长因子(PDGF)和转化生长因子(TGF-R)的释放。这两种因子都具有刺激骨髓内原纤维细胞*和增殖的能力。


关于骨髓外化生,以往的观点认为它是骨髓纤维化作为补偿机制的表现。然而,最新的研究揭示,这种髓外化生实际上并不是对骨髓纤维化压力的应对,而是骨髓增生性疾病特有的病理特征,它与疾病的进展和独特病理过程密切相关。


扩展资料

原发性骨髓纤维化症 为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症,常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大,幼粒-幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞,以及不同程度的骨质硬化,骨髓常干抽,骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。

热心网友 时间:2024-11-14 17:40

在正常情况下,血细胞中存在着G6PD同工酶A和同工酶B两种形式。然而,当原发性骨髓纤维化症发生时,一个独特的现象显现:骨髓纤维化患者的血细胞只含有一种G6PD同工酶。这表明在骨髓纤维化期间,血细胞的产生是由单一的干细胞克隆所驱动的。


当这些增生的血细胞对骨髓功能造成干扰时,会出现胶原纤维与巨核细胞和血小板的接触。这种接触引发了一系列反应,其中包括血小板衍生生长因子(PDGF)和转化生长因子(TGF-R)的释放。这两种因子都具有刺激骨髓内原纤维细胞*和增殖的能力。


关于骨髓外化生,以往的观点认为它是骨髓纤维化作为补偿机制的表现。然而,最新的研究揭示,这种髓外化生实际上并不是对骨髓纤维化压力的应对,而是骨髓增生性疾病特有的病理特征,它与疾病的进展和独特病理过程密切相关。


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原发性骨髓纤维化症 为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症,常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大,幼粒-幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞,以及不同程度的骨质硬化,骨髓常干抽,骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。

热心网友 时间:2024-11-14 17:41

在正常情况下,血细胞中存在着G6PD同工酶A和同工酶B两种形式。然而,当原发性骨髓纤维化症发生时,一个独特的现象显现:骨髓纤维化患者的血细胞只含有一种G6PD同工酶。这表明在骨髓纤维化期间,血细胞的产生是由单一的干细胞克隆所驱动的。


当这些增生的血细胞对骨髓功能造成干扰时,会出现胶原纤维与巨核细胞和血小板的接触。这种接触引发了一系列反应,其中包括血小板衍生生长因子(PDGF)和转化生长因子(TGF-R)的释放。这两种因子都具有刺激骨髓内原纤维细胞*和增殖的能力。


关于骨髓外化生,以往的观点认为它是骨髓纤维化作为补偿机制的表现。然而,最新的研究揭示,这种髓外化生实际上并不是对骨髓纤维化压力的应对,而是骨髓增生性疾病特有的病理特征,它与疾病的进展和独特病理过程密切相关。


扩展资料

原发性骨髓纤维化症 为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症,常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大,幼粒-幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞,以及不同程度的骨质硬化,骨髓常干抽,骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。

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